第1节：内分泌及代谢疾病概述

一．内分泌概念、组织器官及生理功能

首先要搞清楚内分沁的轴：

下丘脑（党中共）—发布命令--垂体（省级政府）--传递命令---靶腺（市级政府）-执行命令

还有一种机制是负反馈，比如：

靶腺（市级政府）分泌多了，就会上向级垂体（省级政府）反应情况，使垂体往下传的命令少一点。下级分泌少了，也会上向级反应多下传点命令。。

1.下丘脑它分泌的是：促垂体激素包括促甲状腺激素释放激素（TRH）、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、促性腺激素释放激素（GnRH）、生长激素释放激素（GHRH）、生长激素释放抑制激素（SS）、泌乳素释放因子（PRF）、泌乳素释放抑制因子（PIF）、黑色素细胞刺激素释放因子（MRF）和黑色素细胞刺激素抑制因子（MIF）。

诊断内分泌疾病：看轴，测激素的多少。

反正记住下丘脑是党中央（最高司令），它分泌的就是什么什么释放激素英文HR

还有少量的抑制激素

2.垂体：分为腺垂体和精神垂体，腺垂体属于中间机构，它接收上级的命令，再把命令传给下级，它分泌的都是促什么什么激素，如：促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促卵泡激素（FSH）和促黄体激素（LH）

神经垂体：下丘脑的储藏室。内有：血管加压素（抗利尿激素）和催产素的贮藏和释放的地方

下丘脑分泌血管加压素（抗利尿激素）和催产素的，有神经垂体储藏。

3.靶腺

（1）甲状腺：作用-促进代谢，提高代谢率。分泌甲状腺激素，对保证产热和正常物质代谢、生长发育、神经系统等各器官系统功能有重大作用。甲状腺上皮细胞分泌：T3T4.

（2）甲状腺滤泡旁细胞（又称C细胞）分泌降钙素（CT），降低血钙和血磷

（3）甲状旁腺分泌甲状旁腺激素,是升高血钙的，降低血磷的。

（4）肾上腺分泌肾上腺素，α受体作用于血管，β受体作用于心脏。肾上腺素释放儿茶酰胺。儿茶酚按由肾上腺素和去甲肾上腺素组成。肾上腺素用于强心，去甲肾上腺素用来升压。间断的释放儿茶酰胺—阵发性的高血压就是嗜铬细胞瘤

（5）性腺分泌睾酮、雌激素和孕激素

（6）胰岛胰岛A细胞分泌胰高糖素跟胰岛有关的疾病就是糖尿病。1型于胰岛素有关。

胰岛B细胞分泌胰岛素

二．内分泌及代谢性疾病的诊断与治疗

（一）常见症状体征

1.多饮多尿：长期每昼夜尿量超过ml为多尿。常见于尿崩症、精神性多饮、糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症。

2.糖尿：即尿中出现了葡萄糖。

3.低血糖：血中葡萄糖水平低于正常。

4.多毛：主要是肾上腺皮质醇和雄性素或卵巢雄性素分泌过多

5.巨大体型和矮小体型跟生长激素和性腺激素有关

6.肥胖

（二）功能诊断

内分泌里说功能诊断就是查特定的激素。激素是测量内分泌疾病的功能的。

1.激素分泌情况

2.激素的动态功能试验 　　

3.放射性核素功能检查 　　

4.激素调节的生化物质水平测定

（三）定位诊断

定位就是靠影像学检查，如：包括CT、MRI以及动脉血管造影、X线平片和分层摄片放射性核素扫描、B型超声波、静脉导管检查。

一句话，功能诊断就找激素，定位找影像

（四）内分泌及代谢疾病的治疗

1.所有内分泌功能减退的我们就用替代治疗，注意补充的是生理剂量的激素

2.内分泌功能亢进的我们就用手术切掉，但是这里有一个特殊，叫泌乳素瘤，只要出现闭经泌乳，那就是它了，我们不能切，用溴隐亭就可以了。

第2节：下丘脑-垂体疾病

一．垂体腺瘤

它的定位首选的是核磁MRI，因为它能把微腺瘤也能查出来

（一）垂体腺瘤的分类

直径10mm的称为大腺瘤

直径≤10mm的为微腺瘤

（二）垂体腺瘤的治疗

所有的垂体肿瘤首选手术治疗，术后一般加用放射治疗（γ刀）。

除了一个例外，刚才讲了，就是泌乳素瘤（PRL），它用溴隐亭

（三）泌乳素瘤

1.临床表现泌乳素腺瘤（PRL腺瘤）是最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性的10～15倍。最典型的表现是闭经-泌乳。

增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构，出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征

双颞侧视野缺损、偏盲，是腺瘤鞍上发展视神经交叉受压特征性的表现

长期使用巴胺激动剂药物（溴隐亭）会出现骨质疏松

2.诊断鞍区MRI检查，PRL（催乳素）瘤的诊断并不困难

3.治疗首选多巴胺激动剂药物（溴隐亭）

（四）生长激素分泌腺瘤

1.临床表现

起病于青春期前的为巨人症

起病于成人期的为肢端肥大症

起病于青春期前延续到成人期的为肢端肥大性巨人症

2.诊断：葡萄糖负荷实验；

葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，提示病情有活动性

GH和IGF-1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断，也用于治疗后病情的监测，是病情活动性最可靠的指标

3.治疗

治疗首选手术，手术方式为经鼻-蝶窦途径

二．腺垂体功能减退症

临床上以各种垂体腺瘤（包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤）引起的最常见，

产后大出血引起的腺垂体坏死、即Sheehan综合征最典型、最严重。

1.引起腺垂体功能减退症最常见的原因：垂体腺瘤本身；

2.腺垂体功能减退最典型最严重的表现：Sheehan综合征

3.引起Sheehan综合征最常见的原因：产后大出血。

4引起继发性腺垂体功能减退的原因为外伤性的垂体柄的损伤。

（一）病因

这里了解一个Sheehan（希恩）综合征是是产后大出血引起的

（二）临床表现

1.腺垂体功能减退性腺功能减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。诱发因素：感染；

在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能（ACTH）减退时与生长激素(GH)缺乏协同作用，引起低血糖.

治疗：替代治疗（所有的功能减退疾病都用此法）；

三．中枢性尿崩症

（一）病因

中枢性尿崩症是因抗利尿激素（又叫血管加压素）缺乏

（二）临床表现

特征性表现是多尿、烦渴和多饮，糖尿病也会出现这种情况，怎么鉴别呢，就看尿的性质，中枢性尿崩症的尿是低渗、低比重尿。所以只要出现烦渴和多饮排出大量低渗、低比重尿，说的就是中枢性尿崩症。

一一对应（题眼）低渗低比重的尿---中枢性尿崩症

低重大多＜1.，甚至1.，尿渗透压＜血浆渗透压，都＜mOsm／（kg·H20）。

（三）诊断

1.确诊尿崩症的试验是禁水试验；

2.鉴别尿崩症是肾性还是中枢性就用垂体后叶素试验

（四）治疗：

1.首选去氨加压素（DDAVP，minirin，弥凝）：人工合成的加压素类似物

2.氢氯噻嗪（双氢克尿塞）：对各种尿崩症都有一定作用，它是通过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率、近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。

第3节：甲状腺疾病（5星级考点）

一．解剖和生理

有两个神经支配，喉返神经和喉上神经，都来自迷走神经

1.喉返神经损伤一侧可引起声音嘶哑，损害两侧会引起失音、窒息。

2.喉上神经分内支和外支

（1）内支：管感觉，损伤会引起呛咳，误咽。里面女人睡觉

（2）外支：管运动，损伤会引起声调变低。外面男人干活（运动）

二．甲状腺生理

甲状腺的主要功能是合成、贮存和分泌甲状腺素（T3T4）。

甲状腺滤泡旁细胞（c细胞）分泌降钙素，参与血钙浓度的调节。

三．甲状旁腺解剖和生理

甲状旁腺分泌甲状旁腺素（PTH）其主要靶器官为骨和肾，它是升高血钙和降低血磷的。

甲状腺功能亢进症

一．病因

引起甲亢的原因很多，但要记住引起甲亢最常见的原因是弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病格雷夫斯病）

引起Graves病的原因是：遗传的易感性和自身免疫功能的异常

Graves病产生的抗体是TSH受体抗体（TRAb）

二．临床表现

1.代谢亢进及多系统兴奋性增高

（1）高代谢症状患者紧张兴奋、多语好动、烦躁易怒、怕热多汗、皮肤潮湿、可有发热

易饿多食、体重下降、疲乏无力，

（2）精神神经症状双手、舌和上眼睑有细颤。

（3）心血管症状脉压增大、心率增快、心音增强，可有甲亢性心脏病、尤其老年人常有心房纤颤、心脏增大、心力衰竭。甲亢容易并发的心率失常是房颤（手舌眼睑颤，心也颤

（4）消化系统症状肠蠕动快、大便次数增多或腹泻，病情重的有肝大、肝酶升高、出现黄疸。常发生低血钾性周期性软瘫。

（5）女性月经量减少、不易受孕

体征：甲状腺肿大呈弥漫性、对称性肿大，无压痛。但是也是单纯性甲状腺肿也是这个症状。肿大程度与甲亢轻重无明显关系，质地软、表面光滑、无触痛、随吞咽动作上下移动。肿大的甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤。只要题目里说肿大的甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤，那就是甲亢。

一一对应（题眼）肿大的甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤—甲亢

3.甲状腺眼征浸润性突眼

4.特殊类型的甲亢

1.甲状腺危象感染、劳累、术前准备不充分就可以引起。表现为甲亢症状加重：高热、大汗、心动过速

2.淡漠型甲亢多见于老年人，起病隐袭。不明原因的消瘦，还有房颤。这个房颤不是心脏本身的问题，而是甲亢引起的，所以不是首要治疗房颤，而是主要治疗甲亢

3.妊娠期甲亢正常孕妇T3T4可以是正常的或轻度升高，所以用FT4、FT3（游离的FT4、FT3）来检测。更为精确。

4.T3型甲亢T3增高，T4不增高。

三．诊断与鉴别诊断

1.甲亢的诊断首选检查：FT3FT4TSH检测，FT3FT4升高，TSH降低。

2.病因诊断与鉴别

（1）Graves病：血管性杂音和震颤，TSH受体抗体（TRAb），出现这个就是Graves病

（2）桥本甲亢：血中抗甲状腺抗体TPOAb及TGAb明显升高，出现这个就是桥本甲亢

（3）单纯性甲状腺肿：甲状腺功能正常的甲状腺肿大

四、甲状腺功能及其他辅助检查

1.血清甲状腺素T3T4更精确的是FT3FT4升高

2.血清TSH水平降低

3.TPOAbTgAb说的是桥本甲亢

4.甲状腺免疫球蛋白（STI）、TSH结合抑制免疫球蛋白（TBII）对甲亢治疗和判断预后有意义

5.TSH受体抗体（TRAb）是诊断Graves病的指标之一，也可以用作甲亢复发的指标

6.甲状腺摄I功能试验一方便它可以诊断甲亢，另外一方面它可以鉴别甲状腺炎，甲亢的病人摄I摄取率非常高，头2个小时可超过人体总量的25%，或一天内超过50%，且高峰提前出现。甲状腺炎的摄取率是不会升高的，是降低的。

五、甲亢的治疗方法及适应证

1.抗甲状腺药物治疗

抗甲状腺药物的机制是抑制甲状腺素的合成（四个字：抑制合成）

（1）常用药物：甲基硫氧嘧啶（MTU）及丙基硫氧嘧啶（PTU）和甲巯咪唑（MM，他巴唑）及卡比马唑（CMZ，甲亢平）首选丙基硫氧嘧啶（PTU）（首选药，治疗最好的）妊娠的也选它。作用机制：PTU能在抑制T3T4合成外周组织抑制T4转变为T3的作用而更适用于严重甲亢病例或甲状腺危象。初始剂量PTU为mg／d

不良反应：主要是粒细胞减少，WBC低于3×／L或中性粒细胞低于1.5×／L这个时候就要停药（停药的指征）。

用药疗程：疗程要长。需1年半以上。

（2）复方碘溶液（Lugo液）甲亢病人一般不用，它只有两个作用：甲状腺术前准备及甲亢危象时。

2.核素I治疗它射出β射线。有三类人不能用：

（1）孕妇不能用

（2）25岁以下的不能用

（3）严重突眼的不能用。突眼只能用丙基硫氧嘧啶（PTU）

3.手术治疗严重突眼也不能用。

六、甲亢性心脏病

甲亢性心脏病最常见的是房颤

七、甲亢合并周期性软瘫

绝大部分为男性青壮年、多为低钾性，补钾就可以了。

八、甲状腺危象

感染、劳累、术前准备不充分就可以引起。

表现为甲亢症状加重：高热、大汗、心动过速（大于次/分）

我们可以用PTU、碘剂、心得安（哮喘不能用）、糖皮质激素、物理降温。

大苗老师4月5日第29讲：

甲状腺功能亢进的外科治疗

一、外科分类及特点

1.Graves病最常见

2.多发结节性甲状腺肿伴甲亢(为继发性甲亢)较少见，主要继发于结节性甲状腺肿，无眼球突出。有眼球突出为GRVES病型甲亢。

3.高功能腺瘤

消化道表现：腹泻

二．外科治疗

1.中度以上的甲亢手术治疗仍是目前最常用而有效的疗法，能使85%～95%的患者获得痊愈，但是严重突眼的和青年人不能手术

2.术前准备：最重要的是药物准备。

药物准备：是术前用于降低基础代谢率和控制症状的重要环节。

要求：（1）脉率＜90次／分以下

（2）基础代谢率20%

1.碘剂减少血液供应，可以使甲状腺缩小变硬后手术更安全。

2.普萘洛尔用来缓解症状，控制心率的，有哮喘和房室传导阻滞不能用普萘洛尔。

3.术后处理术后先半卧位，利于呼吸与创口引流。

三、术后处理及术后并发症的诊断和治疗

1.术后呼吸困难和窒息多发生在术后48小时内，是术后最危急的并发症。应及时剪开缝线.敞开切口，迅速除去血肿；如此时患者呼吸仍无改善，则应立即施行气管插管或气管切开供氧。

2.喉返神经损伤一侧嘶哑两侧失音

3.喉上神经损伤内支呛咳外支变调

4.手足抽搐术中损伤了甲状旁腺导致低血钙而引起的，处理方法：补钙。

5.甲状腺危象高热、大汗、心动过速，一般在术后36小时内发生

治疗有四大家族：（1）肾上腺素能阻滞剂

（2）碘剂

（3）糖皮质激素

（4）抗甲状腺药

甲亢手术的术后拆线时间:4-5天

头面颈45

下腹会阴7

胸上臀背9

两6四肢两7减（四肢两个6天、减张两个7天）

甲状腺功能减退症

功能减退起始于胎儿期或新生儿期的称呆小病，因影响神经系统、尤其脑发育障碍，以严重智力低下、伴聋哑为突出，同时有黏液性水肿、生长和发育障碍.

一．病因

原发性（甲状腺性）甲减：占临床甲减的90%。大多为后天原因甲状腺组织被破坏，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎。导致甲减的原因是慢性淋巴性甲状腺炎（桥本病）

二．临床表现

1.一般表现：畏寒、乏力、表情淡漠、反应迟钝（与甲亢相反），这里记住一个词：黏液性性水肿，出现这个词，说的就是甲减

消化道表现：便秘；

甲减+黏液性性水肿（或者昏迷）------病情危重

2.黏液性水肿昏迷常为寒冷、感染、镇静麻醉剂等诱发。多见于老年人，昏迷患者都有脑水肿。死亡率极高。

三、诊断

TT4、TT3、FT4、FT3都是降低的，TSH是增高的。这个和甲亢相反。仅TSH高为原发性甲减，TSH增高先于甲状腺激素FT4、TT4的下降，是原发性甲减最早表现。所以TSH用来鉴别原发还是继发的甲减。TSH也是甲减最先出现的异常，出是也是反应病情最敏感的指标。

四、治疗

1.甲状腺替代治疗内分泌功能减退，我们都用替代治疗。给于甲状腺素生理剂量长期维持治疗。起始剂量：25微克。

2.黏液水肿性昏迷的处理：立即抢救治疗。首先静脉注L-T4或L-T3，以后酌情给量，能口服后改为口服。

甲减黏液性水肿患者坚持甲状腺替代治疗是防止并发昏迷的关键。

慢性淋巴细胞性甲状腺炎

又称桥本（Hashimoto）病，是一种自身免疫性疾病，一提到桥本就想到两个抗体：TPOABTGAB

回顾一下，Graves病是TRAB

检查首选血中找TPOABTGAB抗体。用细针穿刺活检可以确诊。

记忆：小日本（桥本）坏用针刺他。

亚急性甲状腺炎

一、临床表现

这里记住亚甲炎的甲状腺有疼痛！Graves病的甲状腺不痛，这点是很好的鉴别点

二、实验室检查

这里也有个特点：T3T4和碘分离。前者升高，后者减低。而Graves病都升高

一一对应（题眼）T3T4和碘分离----亚甲炎

甲状腺肿大+痛----亚甲炎

甲状腺肿大+TPO(TG)---桥本病

T3T4高不痛-亢，疼-亚甲炎，T3T4正常-单纯，T3T4高-甲亢；

单纯性甲状腺肿

单纯性甲状腺肿与Graves病都有甲状腺肿大，由于缺碘导致，但是单纯性甲状腺肿的甲状腺功能是正常的

一、病因

缺碘是引起单纯性甲状腺肿的主要病因

二．诊断

甲状腺肿大但T3T4正常

三．治疗

1.生理性甲状腺肿，宜多食含碘丰富的食物如海带、紫菜等。

2.对20岁以下的弥漫性单纯甲状腺肿患者可给予小量甲状腺素。

3.妊娠的妇女单纯性甲状腺肿用食疗比如海菜等。

甲状腺肿瘤

一．甲状腺腺瘤

1.临床表现：颈部出现圆形或椭圆形结节，多为单发。稍硬，表面光滑，无压痛，随吞咽上下移动。

2.治疗应行包括腺瘤的患侧甲状腺叶完整切除。术中切除标本必须立即行冰冻切片检查，以排除恶变。

二．甲状腺癌

1.甲状腺癌的病理类型及临床特点

（1）乳头状癌：最常见，约占成人甲状腺癌的70%和儿童甲状腺癌的全部。

（2）滤泡状腺癌：最容易侵犯血管和神经；

（3）未分化癌：恶性程度最高

（4）髓样癌：来源于滤泡旁细胞（C细胞），分泌降钙素。

2.临床表现

内甲状腺发现肿块，质地硬，不光滑，不随吞咽活动。颈淋巴结转移率非常高。晚期癌肿可以出现压迫症状，如声音嘶哑、呼吸、吞咽困难。

放射线核素检测为冷结节。一般来说冷结节考你的就是恶性的（癌）。

针吸涂片细胞学检查（FNAC）可以确诊

一一对应（题眼）：甲状腺内肿大+颈淋巴结肿大=甲状腺癌

甲状腺内肿大+压迫症状=甲状腺癌

甲状腺内肿大+冷结节=甲状腺癌

甲状腺内肿大+声音嘶哑=癌组织压迫所致（甲状腺癌）

3.治疗用手术治疗

颈淋巴结结核

结核：低热盗汗；