既往强直性脊柱炎（AS）的确诊率非常低，而近年来随着对该病认识的深入，其确诊率大大提高，但也走向了过度诊断这一极端。本期我们来探讨与AS脊柱改变极为相似的另一个疾病——弥漫性特发性骨肥厚（DISH）。

众所周知，晚期AS患者脊柱可呈竹节样改变，但可出现脊柱竹节样改变的疾病有许多种，比如DISH、后纵韧带骨化症、滑膜炎、骨肥厚、痤疮、脓疱病、骨髓炎综合征等。那么，什么是DISH，它与AS应如何鉴别呢？

（一）定义

弥漫性特发性骨肥厚（DISH）是一种以广泛骨质增生肥大，肌腱钙化或骨化为特征的全身性非炎性骨骼疾病，最早于年Forestier和Rotes-Ouerol报道，故也称为Forestier’s病。

该病全身关节均可受累，而以脊柱为集中表现。DISH受累部位以脊柱前外侧韧带钙化最常见，其邻近的骨皮质骨质增生，但小关节及椎间盘仍保持完整。目前我国尚无该病的流行病学研究，国外资料显示DISH好发于老年男性，以强壮和肥胖者多见，在超过40岁的人群中，男性发病率为3.8%，女性为2.6%，超过65岁人群约为10%，这与AS好发于青壮年男性不同。

（二）病因

目前该病发病机制尚未明确楚，可能与骨韧带连接处成骨细胞的异常增殖相关。Resnick等认为该病是与年龄有关的脊柱退行性病变，也有研究认为与遗传、代谢、内分泌失调、高血压、高血糖、高血脂和肥胖有关。

（三）症状

本病起病隐匿，发展缓慢，临床症状及体征均无特异性，可表现为颈、腰背部、外周关节和四肢僵硬、疼痛，呈非放射性，程度一般较轻，早晨和傍晚加重，劳累、受凉或长时间乘车后活动受限。

累及颈椎时可出现颈背部僵直酸痛、打鼾甚至呼吸困难；合并后纵韧带骨化时可出现脊髓和/或神经根受压的临床表现，如感觉、运动异常；累及外周关节可出现类似骨关节炎的症状，但累及的关节常为非负重关节；脊柱骨折少见，一旦出现则后果严重。随病情进展，骶髂关节可也受累。

（四）诊断

年Resnick就已提出了DISH的影像学诊断标准：

（1）连续4个或4个以上椎体前外侧钙化或骨化，伴或不伴椎体之间的局限性爪状骨赘；

（2）受累部位椎间盘保持高度相对完整，且缺少退行性椎间盘改变的X线表现，包括真空现象和椎体缘硬化；

（3）无椎间小关节的骨性强直和骶髂关节侵蚀、硬化或融合。该标准仍是目前临床诊断DISH最常用的公认标准，但对于早期DISH无法诊断，且DISH还存在髌骨、跟骨、尺骨鹰嘴等肌腱附着点处骨化，年Utsinger结合脊柱外表现提出了新的诊断标准，但其临床效用尚未得到证实。

（五）鉴别诊断

（1）实验室检查

DISH患者HLA-B27阳性率12%-30%，仅略高于正常人群，而AS患者HLA-B27阳性率可达90%。此外，DISH患者ESR及CRP一般正常，这也与AS患者ESR及CRP常升高不同。

（2）影像学检查

DISH患者的脊柱可表现为竹节样变（图A），而这也是AS最典型的X线表现（图B），极易混淆；且随病情进展，DISH患者骶髂关节也可逐渐受累，容易误诊为AS。

AS患者骶髂关节X线检查示双侧骶髂关节间隙模糊，边缘呈锯齿状，主要为中下1/3-1/2，尤其是髂骨面，晚期间隙消失、融合。随着病情迁延，病灶向上蔓延，逐渐侵及腰椎及胸椎，双侧椎旁韧带钙化，晚期广泛严重的骨化性骨桥形成使脊椎呈竹节样改变，使脊柱强直，活动受限，其竹节样改变一般需经历数年才能出现，此时多数患者的骶髂关节已经严重破坏甚至融合。

此外，AS前纵韧带和相邻的结缔组织不易发生骨化。而DISH的骶髂关节骨质受累呈非侵蚀性改变，当脊柱出现竹节样改变时骶髂关节可无受累，或主要为骶髂关节近端上部纤维受累，表现为关节面硬化，部分可见骶髂关节骨桥形成，通常无骶髂关节破坏，且颈、胸椎多见明显的前纵韧带骨化。

（A）

（B）

A：DISH患者腰椎X线片示腰椎前纵韧带硬化骨化，脊柱呈竹节样变（箭头所指）

B：AS患者腰椎X线片示腰椎严重的骨化性骨桥形成，脊柱强直，呈竹节样变

（六）治疗

本病治疗一般宜非手术治疗，包括减肥、理疗、口服非甾体类抗炎药及止痛药、局部封闭、外固定等，对有椎管狭窄及病变部位外伤性骨折的给予手术治疗。DISH治疗效果不稳定，治疗的目的是减轻症状，减少疾病对关节功能带来的损伤（致残），延缓疾病进展。DISH预后尚可，但容易反复发作。

综上，DISH是退行性关节病的一种特殊类型，因其症状无明显特异性，而主要表现在影像学的差异，因此在临床上易与近似疾病特别是AS混淆，应引起重视，全面提高临床医师对该病的认识程度，减低误诊及漏诊的概率。

来源：强直性脊柱炎在线

作者：李旭绵

医院风湿免疫科