关于强直性脊柱炎这里有最全面的解读

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中外强直性脊柱炎属于风湿性疾病，脊柱关节炎一类疾病，在临床实践中，若非风湿科、骨科专业，临床医师对早期强直性脊柱炎的诊疗仍有欠妥的地方。本文参考积水潭、医院实用骨科学、强直性脊柱炎诊疗指南，ASAS/指南等文献。重点介绍：1.该疾病的发病特点；2.累及多系统临床表现；3.与类风湿、SpA疾病鉴别；4.影像学改变（全身大部分关节均有涉及，影像学特点分析）；5.治疗强调综合治疗原则。

作者：医院骨关节科

骨今中外

前言

强直性脊柱炎从定义上，属于脊柱关节炎（SpA，spondyloarthropathies）。脊柱关节炎是以脊柱、周围关节、及关节周围组织慢性炎症为主要表现，合并关节外表现的一大组疾病。包括强直性脊柱炎（ankylosingspondylitis，AS）、反应性关节炎与赖特综合征、银屑病关节炎、炎性肠病关节炎、幼年发病的脊柱关节炎以及一组分类未定的脊柱关节炎。强直性脊柱炎是以骶髂关节炎和附着点炎为主要症状。骨科门诊对于小于45岁，超过3月腰背部疼痛的患者警惕该病可能。患者因存在关节外表现，就诊其他科室时，了解患者家族史以及多个器官系统情况，也有助于辨识该疾病。该疾病有多个诊断标准-如年纽约标准、欧洲脊柱关节病研究组（ESSG）、/、ASAS分类标准、Amor发表的标准。其中/ASAS分类标准国际认可度较高。在临床诊断过程中，强直性脊柱炎的累及关节，特点为骨破坏与骨增生同时存在，在影像上特殊表现较多，应予以注意。枕壁试验、胸廓扩展度、Schober有助于评估脊柱病变进展的程度。需注意关节周围触诊，可发现肌腱附着点炎，对于疾病诊疗亦有帮助。该疾病属SpA一类，重视与其他SpA、类风湿性关节炎鉴别诊断。前言

发病特点

医院第4版实用骨科学，对强直性脊柱炎描述“AS曾被认为男性多见，国内资料男女之比为10.6:1.现在有报道指出本病在两性分布上几乎相等”。“发病年龄15-30岁，30岁以后及8岁以下儿童发病者较少见”。

医院实用骨科学对此病描述“青壮年男性较多，发病年龄20-30岁，40岁以后发病较少，有明显家族聚集现象，与HLA-B27密切相关”。

段振华等年发表一文．强直性脊柱炎患者例流行特征分析,指出90％患者发病年龄在13.0-38.7岁，平均发病年龄23.6岁，其中男性平均发病年龄23.0岁，女性平均发病年龄27.0岁，男女平均发病年龄差异有统计学意义。

LeeW等年“Aretheregenderdifferencesinseverityofankylosingspondylitis?ResultsfromthePSOAScohort.”指出“重度病患男性多见”。

需注意，幼年类风湿性关节炎（JRA）中少关节炎型II型[欧洲抗风湿病联盟（EULAR）单独列出“幼年强直性脊柱炎（JpsA）”]，其发病年龄8岁左右，男孩多见，半数以上HLA-B27阳性，类风湿因子、抗核抗体阴性；部分患儿有强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、银屑病性关节炎家族史。关节炎累及下肢，呈现非对称性。常伴有肌腱、筋膜附着点炎症，表现为足跟痛。一些患儿经历多年后呈现出典型的骶髂关节受累，而成为强直性脊柱炎，部分学者认为是强直性脊柱炎早期和不完全型。

特点

病因

与遗传、感染、自身免疫相关。HLA-B27是迄今为止与强制性脊柱炎关联性最强的基因。不同种族、地区HLA-B27阳性率差别较大，可能导致患病率及发病率差异。另外与AS相关的遗传因素有：IL23R及相关基因；ERAP-1基因；TNF-通路相关基因；IL-1（其中IL-1F7与HLA-B27阳性AS患者相关联，IL-1F10与安徽籍汉族AS患者无相关性）；神经元驱动蛋白超家族21B；RUNX3基因等。脊柱关节与HLA-B27疾病HLA-B27强直性脊柱炎90%，伴葡萄膜炎或主动脉炎者近%反应性关节炎伴骶髂关节炎或葡萄膜炎者60%-80%（包括赖特综合征）幼年脊柱关节病80%炎性肠病伴外周关节炎者不增加，伴脊柱炎者50%银屑病关节炎伴外周关节炎者不增加，伴脊柱炎者50%普通人6-8%病因

临床表现

1.关节表现a)早期腰骶、下腰背或者臀部酸痛，难以定位的钝痛。背部发僵，休息加重，轻微活动减轻，夜间疼痛明显，即“炎性疼痛”。b)外周关节首发症状为43%（积水潭实用骨科学），主要累及髋膝踝，非对称，发作与缓解交替。晚期髋关节屈曲挛缩，引起特征性固定步态，直立时膝关节被迫维持屈曲，以维持平衡。c)关节外或者近关节处压痛，与肌腱止点病变相关。如：脊肋关节、脊柱棘突、肩胛、髂骨翼、股骨大转子，坐骨结节、胫骨隆突、足跟。d)累及中轴骨，并呈现向上发展趋势。对应部位疼痛，活动受限，胸廓扩张受限等。随着疾病进展，脊柱整个逐渐僵硬，出现腰椎曲度变平和胸椎过度后突。2.关节外表现a)眼部疾病：急性虹膜睫状体炎或结膜炎（AS伴葡萄膜炎的发生率高达25%）b)心血管疾病：主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、心脏传导系统受累c)呼吸系统：以顶叶/上叶为主的肺间质性疾病，可有囊肿形成与实质破坏d)肾继发损害：可表现为肾小球肾炎（IgA肾病）、肾淀粉样变性、非甾体类抗炎药相关性肾毒性（间质性肾炎、肾乳头坏死、急性肾损伤），生物制剂诱导的自身免疫性肾病等。e)马尾神经受侵犯：较罕见，目前为止尚无有效的治疗方法慢性附着炎可能引起硬膜囊薄弱，脊柱机械力传导致使硬脑膜扩张（见脊柱影像学改变）临床表现

诊断标准

（年）标准：①下腰背痛的病程至少持续3个月，疼痛随活动改善，但休息不减轻；②腰椎在前后和侧屈方向活动受限；③胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值；④双侧骶髂关节炎Ⅱ-Ⅳ级，或单侧骶髂关节炎Ⅲ-Ⅳ级。如果患者具备④并分别附加①-③条中的任何1条可确诊为AS。仅符合①-③，或者仅符④，为可能诊断。就强制性脊柱炎诊断及治疗指南中对暂时不符合上述标准的，可参考欧洲脊柱关节病研究组（ESSG）、/ASAS分类标准。并且对强直性脊柱炎和其他血清阴性脊柱关节病予以鉴别。此外外周关节为首发症状的强制性脊柱炎应与类风湿性关节炎相鉴别。1).SpA分类标准的应用：原因不明的腰背痛3个月以上，发病年龄在45岁以下，无论是否存在外周表现，均使用中轴型脊柱关节炎的分类标准。对于仅有外周表现的，使用外周型脊柱关节炎分类标准；2).炎性背痛是指：以下5条中至少有4条，①40岁以前发病；②隐匿起病；③活动后缓解；④休息后不减轻；⑤夜间痛(起床后好转)；3).外周型标准中的炎性背痛仅限于过去曾出现，如果目前有炎性背痛则应使用中轴型SpA的分类标准；4).前期感染指，在关节炎/附着点炎/指（趾）炎，发病前1个月内出现的，尿道炎/宫颈炎/腹泻；5).脊柱关节炎家族史指：一级或二级亲属有①强直性脊柱炎②银屑病③急性葡萄膜炎④反应性关节炎⑤炎性肠病；6).骶髂关节炎的影像学改变指：①MRI提示骶髂关节活动性(急性)炎症，高度提示与SpA相关的骶髂关节炎或②明确的骶髂关节炎影像学改变(根据年修订的纽约标准双侧2-4级，单侧3-4级改变)。7).中轴型加上外周型SpA分类标准，构成通用的脊柱关节炎分类标准。诊断标准：

影像学诊断

骶髂关节影像学改变

强制性脊柱炎导致骶髂关节炎通常——对称、双侧

早期骶髂关节间隙略增宽（初期关节面边缘变化轻微）

进展阶段，关节边缘侵蚀样变化，可见硬化改变,骶髂关节骶骨侧增生

最后骶髂关节完全融合

（见骶髂关节CT轴位像，X像）

grade0:正常gradeI:可表现为骨质疏松，关节间隙增宽，可疑骨侵蚀和关节面模糊gradeII:微小关节面破坏gradeⅢ：关节破坏与重建表现，关节间隙明显变窄，边缘模糊，明确的囊性变，关节两侧硬化，密度增高GradeIV：以硬化为主，关节间隙消失，关节融合或强直

CT轴位图像上（骨窗）。（a）1级显示可疑改变（b）2级显示局部小面积糜烂或硬化，（c）3级显示明显异常糜烂、硬化，关节间隙缩窄（d）4级显示完全强直

脊柱影像改变

Romanuslesions、shinycornersign：早期脊柱炎特点（图二）Romanuslesions代表炎性脊椎关节病的早期发现，如强直性脊柱炎和肠病性关节炎，并表现为累及椎体终板前后缘的不规则侵蚀。对这些炎症性侵蚀的愈合反应在影像学上表现为反应性硬化，这被称为shinycornersign（图一）

（图一）AS患者（shinycornersign，见）对比正常脊柱侧位片（右侧）

（图二）SagittalT1C+fatsat（左）SagittalT1（右）：活动性炎症性改变，L4和S1前方（L5后方），侵蚀呈低密度改变称Romanuslesion

Vertebralbodysquaring椎体方形变：椎体前侧凹陷消失（如图一）Anderssonlesion：X线摄影显示椎体终板的不规则侵蚀，集中于中间部分;主要见于AS晚期（见图三，在L1/L2和L3/L4椎体的两个椎体上都有中枢性的椎间盘异常信号几乎是半球形。在L4/L5，只有L4侧受到影响。终板病变在STIR上表现为高信号，在T1加权像上表现为低信号。）

图三

"bamboospine"弥漫骨赘融合，形成竹节样改变（图四）。

图四

脊柱中央的线性骨化，指的是棘间韧带骨化可在额位片上显示“匕首棘”样（图五）

图五

脊柱韧带、关节和椎间盘的骨化(骨化椎间盘内有骨髓，MRI更明显)（如图六）

图六关节突和肋椎关节炎和关节强直（图七）图七肌腱韧带附着处骨赘形成（图八）图八骨折处形成假关节（图九）

图九，强直性脊柱炎D11/12交界处假关节1例

硬脊膜膨出（图十）

图十，腰骶椎矢状位T2加权MRI显示硬膜扩张。

髋关节影像改变（图十一，图十二）骨盆影像改变：耻骨联合侵蚀性改变，或有耻骨联合融合（图十一，图十二）图十一

图十二。显示髋关节同心收窄、股骨头赘生物和软骨下硬化。髋关节不对称受累，右侧更明显。韧带止点骨化，特别是在坐骨结节处，呈现毛糙表现。骶髂关节近完全融合，伴耻骨联合糜烂性改变。中图，双侧髋关节骨性强直。下图，双侧髂肌部分骨中间肌异位骨化。

膝关节影像改变：膝关节间隙均匀缩小，骨质增生（图十三）图十三手影像改变：手部通常不对称受累，有较小、较浅的糜烂和边缘骨膜炎。足部影像改变：骨侵蚀与骨赘增生（图十四）图十四肩关节影像改变：肩关节受累并不少见，显示肱骨头前外侧面的大面积侵蚀，产生“斧头”畸形。三角肌止点处肩峰的骨髓水肿是AS较特殊的表现（MRI）

G?khanS?ker,BozkirliED,SokerE,etal.Magneticresonanceimagingevaluationofshoulderjointinpatientswithearlystageofankylosingspondylitis:Acase-controlstudy[J].DiagnosticInterventionalImaging,,97(4):-.（MRI来源）

胸廓肺片可显示肺尖部进行性纤维化和囊性变。这些病变可能形似肺结核感染，囊性变形成的肺大疱可能会感染。影像学检查小结：CT

对骶髂关节X光片检查结果正常或不明确的患者可能有用

慢性炎症导致结构改变，如关节糜烂、软骨下硬化和骨强直，在CT上比在MRI或X线照片上更容易看到

一些正常的骶髂关节变异可能形似骶髂关节炎的特征

补充闪烁照相术以评估摄取增加的区域

在显示损伤方面优于X光片和MRI

晚期AS患者，怀疑颈椎骨折，CT成像模式选择较多，利于判断

由于轴位图像对横断面评估不佳，应获得矢状位重构图像

MRI

可在骶髂关节炎的早期诊断中起作用；MRI比CT或平片更敏感地检测炎症改变（在结构改变之前），如骨髓水肿（最好在STIR序列上显示）、滑膜炎和囊炎（在增强MRIT1加权序列上显示）

MR显示滑膜强化提示与炎症活动性相关

棘间韧带增强提示有附着点炎

T2高信号提示：水肿或血管化纤维组织

在检测软骨炎症和破坏方面优于CT

对活动性强直性脊柱炎患者疗效评估有帮助

核素骨显像

可能有助于鉴别骶髂关节x光片表现正常或模棱两可的患者

由于在该位置的正常摄取放射性核素，定性评估可能很困难；因此，定量分析可能更有用

骶髂关节摄取1.3:1或更高的比值异常

影像学诊断

强制性脊柱炎治疗原则

治疗目标：(1)缓解症状和体征：消除或减轻症状，如背痛、关节痛、晨僵和疲劳；(2)预防和矫正畸形：减缓脊柱和关节破坏进程，对脊柱或髋、膝等大关节强直或严重畸形者通过手术矫正；(3)改善功能：最大程度地恢复患者身体和心理机能，如脊柱活动度、社会活动能力及工作能力。治疗原则：早期以药物治疗为主，晚期脊柱或髋、膝等大关节发生强直或严重畸形时以外科手术治疗为主。因此应重视病人及家属教育；定期检测CRP、ESR、AS活动性评价指标；重视物理治疗、体疗、运动治疗；注意强直性脊柱炎护理。诊疗可参考年9月，美国风湿病学会(ACR)、美国脊柱炎协会(SAA)以及脊柱关节炎研究治疗网络(SPARTAN)共同发布了《强直性脊柱炎和放射学阴性的中轴型脊柱关节炎的治疗指南》以及年更新版。强直性脊柱炎治疗原则

参考文献：

1.朱亮,吴华香.ASAS脊柱关节炎新分类标准解读[J].现代实用医学,,():-,.

2.实用骨科学（第四版医院）

3.实用骨科学（第二版医院）

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7.TangChen,MoserFranklinG,ReveilleJohn,BruckelJane,WeismanMichaelH.CaudaEquinaSyndromeinAnkylosingSpondylitis:ChallengesinDiagnosis,Management,andPathogenesis.[J].TheJournalofrheumatology,,46(12).

8.强直性脊柱炎和放射学阴性的中轴型脊柱关节炎的治疗指南

9.年强直性脊柱炎诊断及治疗指南

10.+ACR／SAA建议：强直性脊柱炎和非放射学中轴型脊柱关节炎

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