垂体amp尿崩症与电解质紊乱

颅内生殖细胞肿瘤的常见内分泌问题（一）（认识垂体尿崩症与电解质紊乱）1认识垂体颅内生殖细胞肿瘤治疗前后伴随的内分泌相关问题，几乎都是因为肿瘤和治疗对垂体造成了不同程度的影响所引起的。因此，为了更好地阐释下面的内容，我们首先先来认识一下这个重要的内分泌器官——垂体。垂体位于鞍区，为椭圆形小体，直径0.8-1cm，重约0.6g。如图所示，垂体包括了垂体前叶和后叶两部分，并以垂体柄与下丘脑相连。垂体是人体最重要的内分泌腺，它可分泌多种重要激素。垂体前叶分泌的激素：促甲状腺激素（TSH）作用于甲状腺，促进甲状腺增生和甲状腺激素的产生和分泌；促肾上腺皮质激素（ACTH）作用于肾上腺皮质，可促进皮质醇的产生；促性腺素（FSH,LH）作用于性腺（卵巢或睾丸），可促进性腺的发育和性激素的产生；生长激素（GH）对于骨骼的生长、肌肉的增加和正常的新陈代谢的维持有重要作用；催乳素（PRL）与维持正常哺乳相关。由下丘脑的神经分泌细胞产生的：精氨酸加压素（ADH）对于调节机体水平衡有重要作用；催产素则可促进子宫收缩，在分娩过程中扮演关键角色。精氨酸加压素和催产素都是经过垂体柄到达垂体后叶，再被吸收入血后发挥其生理作用。2尿崩症与电解质紊乱当颅内生殖细胞肿瘤侵犯到鞍区时，有80%~90%的患者会在疾病的早期就出现尿崩症的症状。尿崩症的出现是由于肿瘤侵犯到垂体柄或垂体后叶，阻碍精氨酸加压素的运输和释放，造成血中精氨酸加压素的含量下降所致。正常情况下，精氨酸加压素的作用是减少体内水分的排出。因此，当血液中精氨酸加压素缺乏时，便会出现多尿、口渴、多饮等表现。年纪较小的患儿可能出现尿床，年纪较大的患儿可能因为夜尿增多影响睡眠。当患儿出现多尿且未及时补充水分时，可引起出现脱水和高钠血症。急性高钠血症表现为反应淡漠、嗜睡、肌肉僵直、抽搐等表现，严重时可发生昏迷和死亡。慢性高钠血症时虽然症状不明显，但若长期未纠正高钠状况，可能会影响到患儿神经系统的发育，引起智力低下。1.记录24h尿量和饮水量；2.查血电解质；3.测量尿渗透压和血浆渗透压；4.必要时，入院进行禁水加压试验以确诊尿崩症。尿崩症状对于颅内生殖细胞肿瘤具有早期诊断意义，当小儿出现烦渴多尿时，医院进行相关检查（包括以上提及的4项检查、鞍区磁共振、血液肿瘤标志物等）。另外，在进行了肿瘤治疗（放疗、化疗、手术等）以后，少部分患儿的尿崩症状会缓解，但大部分患儿的尿崩症状还是会存在。1.不应限制患儿饮水，以预防患儿出现脱水和高钠血症，但饮水也不能过量，适宜的做法为“量出为入”，即根据患儿尿量来调整饮水量，使二者保持相对平衡。需要注意的是，部分患儿会出现“渴感缺失”的情况：即使大量排尿，但也不会感到口渴，因此患儿不会自己主动要求饮水。这种情况下患儿将更加容易发生脱水和高钠血症。因此，如果发现患儿的尿量明显增多或确诊尿崩症以后，一定要嘱咐患儿及时饮水；2.使用精氨酸加压素类似物：有口服片剂（如弥凝、合悦等）和注射针剂（如长效尿崩停），临床上多采用口服片剂，注射针剂很少使用。精氨酸加压素类似物的初始用量和调整剂量，需在内分泌科医生的指导下，根据24h尿量情况来加以制定。使用此类药物控制尿崩时，只要使用剂量得当，即使患者长期服药也不会产生副作用。当患儿出现上述脱水和高钠血症的表现时，医院治疗。

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