家族性地中海热与幼年脊柱

关节炎的界定：来自法国

三个回顾性队列的分析

患有家族性地中海热的儿童可能患有肌肉骨骼问题，但却难以区别于幼年脊柱关节炎，目前关于这两种疾病关联的文献较少。这项研究的目的是确定法国家族性地中海热和幼年脊柱关节炎的关联。

法国自身炎症性疾病参考中心回顾性分析了患有家族性地中海热，幼年脊柱关节炎和家族性地中海热相关幼年脊柱关节炎的三组儿童。根据Tel-Hashomer或土耳其儿科标准定义，家族性地中海热至少有一个外显子-10MEFV基因突变。幼年脊柱关节炎是根据ILAR标准定义的。将患有家族性地中海热或幼年脊柱关节炎的患者分别与家族性地中海热相关的幼年脊柱关节炎患者进行比较。

16名儿童被确定为患有家族性地中海热相关的幼年脊柱关节炎。男/女比例为0.6，脊柱关节炎发病年龄中位数为7.5年（3-16岁）。所有儿童的MEFV基因中至少携带一个MV变体;16.7％是HLA-B27-携带者。与83名家族性地中海热病患者相比，家族性地中海热相关的幼年脊柱关节炎患者发热较少（P0.01），关节炎（P0.05），附着点炎（P0.），炎性背痛（P0.）和对秋水仙碱的反应不足（P0.05）较频繁。与20名幼年脊柱关节炎患者相比，家族性地中海热相关的幼年脊柱关节炎患者较少接受非甾体类抗炎药（P0.01）和抗肿瘤坏死因子药物（P0.）。

家族性地中海热可能与幼年脊柱关节炎的典型模式有关。这些患者对秋水仙碱的反应较小，应早期诊断并按JSpA治疗。

BoundariesbetweenfamilialMediterraneanfeverandjuvenilespondyloarthritis:AnalysisofthreeFrenchretrospectivecohorts

Objectives

ChildrenwithFamilialMediterraneanfevermaysufferfrommusculoskeletalinvolvement,somewhatdifficulttodistinguishfromjuvenilespondyloarthritis.Theassociationofthesetwodiseaseshasbeenscarcelyreportedinchildren.ObjectiveofthisworkwastodefinetheassociationoffamilialMediterraneanfeverandjuvenilespondyloarthritisinFrance.

Methods

ThreecohortsofchildrenwithfamilialMediterraneanfever,juvenilespondyloarthritis,familialMediterraneanfeverrelatedjuvenilespondyloarthritis,wereretrospectivelyidentifiedintheFrenchreferencecenterofauto-inflammatorydiseases.FamilialMediterraneanfeverwasdefinedaccordingtoTel-HashomerorTurkishpediatriccriteriawithatleastoneexon-10MEFV-genemutation.JuvenilespondyloarthritiswasdefinedaccordingtoILARcriteria.PatientswithfamilialMediterraneanfeverorjuvenilespondyloarthritiswererespectively